Rodzinne występowanie guzów typu GIST jest zjawiskiem bardzo rzadkim. U członków rodzin, w których występowały guzy wykryto konstytucyjną mutację genu KITC, dlatego w każdym przypadku GIST należy zebrać wywiad rodzinny w kierunku guzów nowotworowych przewodu pokarmowego. Częstość nowotworów typu GIST w rodzinach z dziedziczoną mutacją genu KITC jest duża.

Grupę chorych zagrożonych nowotworów typu GIST stanowią członkowie rodzin, które cechuje dziedziczone występowanie neurofibromatozy typu1.(choroba Recklinghausena).